2022年12月13日，由北京中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)腎臟病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)舉辦的《腎病月月壇（第8期）——非典型膜性腎病的病理表現(xiàn)及鑒別診斷思路》于線(xiàn)上成功舉行。本次論壇由北京中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)腎臟病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員、解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心謝院生教授擔(dān)任大會(huì)主席，北京大學(xué)第一醫(yī)院王素霞教授、山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院王利華教授作為講課嘉賓，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院顧樂(lè)怡教授、中南大學(xué)湘雅醫(yī)院許輝教授、山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院王晨教授、武漢市第一醫(yī)院熊飛教授以及天津市第一中心醫(yī)院常文秀教授作為本次大會(huì)的討論嘉賓。
謝院生教授致辭
疫情可能影響大家相聚，但阻止不了學(xué)術(shù)交流，“腎病月月壇”第8期如期而至。謝教授代表北京中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)腎臟病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)對(duì)各位專(zhuān)家、各位同仁及各位朋友出席本期“腎病月月壇”表示熱烈的歡迎和衷心的感謝。
眾所周知，腎臟病患病率很高，特別是膜性腎病，在很多單位的腎活檢比率中占據(jù)第一；膜性腎病的無(wú)創(chuàng)診斷和治療手段日新月異；而且膜性腎病的異質(zhì)性很大，很多膜性腎病的病理表現(xiàn)幾乎一致，但是致病原因卻不一致，診療手段應(yīng)對(duì)應(yīng)病因。基于此背景，“腎病月月壇”自今年5月17日以來(lái)開(kāi)始舉辦，在每個(gè)月的第三周的周二晚上，每月一期，每期一個(gè)主題，已經(jīng)舉辦了七期，包括“激素和免疫抑制劑在膜性腎病的合理應(yīng)用”、“利妥昔單抗在膜性腎病的合理應(yīng)用”、“原發(fā)性和繼發(fā)性膜性腎病的鑒別”及“中醫(yī)對(duì)膜性腎病的認(rèn)識(shí)”、“膜性腎病的抗原分類(lèi)及發(fā)病機(jī)制”、“膜性腎病的臨床表現(xiàn)、無(wú)創(chuàng)診斷和病理診斷”以及“膜性腎病的自發(fā)緩解和非免疫抑制治療”。今天是第8期，本期論壇的主題是“非典型膜性腎病的病理表現(xiàn)及鑒別診斷思路”。邀請(qǐng)的講者和點(diǎn)評(píng)、討論嘉賓都是業(yè)內(nèi)非常著名的臨床專(zhuān)家、研究生導(dǎo)師、腎內(nèi)科主任，具有豐富的臨床、教學(xué)和科研經(jīng)驗(yàn)，相信他們的分享一定會(huì)對(duì)大家的臨床診療有所幫助。
王素霞教授發(fā)表演講
講題：非典型膜性腎病的病理表現(xiàn)及鑒別診斷思路
“不同致病性抗原的檢測(cè)有助于非典型MN的病因?qū)W診斷”
王素霞教授在線(xiàn)分享了非典型膜性腎病診斷和鑒別診斷的思路。首先介紹了膜性腎病的基本病理特征，以及近十年來(lái)膜性腎病致病性抗原的研究有了飛速的進(jìn)展，尤其在2009年Beck團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)了原發(fā)性MN的抗原PLA2R及血清抗體IgG4。使得對(duì)MN的認(rèn)識(shí)有了飛躍的進(jìn)展。王教授指出對(duì)于非典型膜性腎病的診斷，首先應(yīng)當(dāng)根據(jù)其病理表現(xiàn)進(jìn)行初步的判斷。繼發(fā)性MN常表現(xiàn)為不典型MN，光鏡檢查、免疫熒光、IgG亞型-輕鏈、抗原檢測(cè)和電鏡檢查等有助于典型與非典型MN的鑒別診斷。多種病因可導(dǎo)致繼發(fā)性膜性腎病，青年人應(yīng)排除外感染、自身免疫病、藥物、毒物（汞）等相關(guān)MN；老年人注意排除外腫瘤相關(guān)MN。腫瘤相關(guān)MN的抗原種類(lèi)包括NELL-1，IgG亞型以IgG1為主，第二位與腫瘤相關(guān)的MN抗原為T(mén)HSD7A，也有相關(guān)文獻(xiàn)表明極少數(shù)腫瘤相關(guān)MN也可表達(dá)PLA2R。王教授還指出不同致病性抗原的檢測(cè)有助于繼發(fā)性MN的病因?qū)W診斷，MN為一類(lèi)病理形態(tài)相似的損傷模式，推薦基于抗原與繼發(fā)性疾病相結(jié)合的MN新分類(lèi)，將為臨床治療與發(fā)病機(jī)制探討提供重要依據(jù)。
王利華教授發(fā)表演講
講題：山重水復(fù)疑無(wú)路-- 一例疑難膜性腎病的診斷之路
“多發(fā)性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）是否會(huì)引發(fā)腎損害？”
王利華教授首先全面細(xì)致的分享了一例疑難膜性腎病的病例。該患者為一退休男性，主因全身浮腫伴泡沫尿1月余，于今年10月入院。該患者在體檢中發(fā)現(xiàn)蛋白尿，入院化驗(yàn)顯示：尿常規(guī)檢測(cè)為蛋白2+，尿潛血2+，24小時(shí)尿蛋白2.27g/d，血清白蛋白37.6g/L，腎功能未見(jiàn)異常。一個(gè)月后雙腿水腫，病情加重入院檢查尿蛋白3+，尿隱血3+，24小時(shí)尿蛋白7.3g/d，血清白蛋白12.7g/L，血肌酐也出現(xiàn)異常，伴有糖尿病。該患者入院后生命體征正常，具有顏面浮腫、雙下肢中重度對(duì)稱(chēng)可凹形水腫等陽(yáng)性體征。同時(shí)，該患者也進(jìn)行了輔助檢查包括補(bǔ)體、抗核抗體、血沉、甲功、腫標(biāo)、彩超等。ANA強(qiáng)陽(yáng)性，抗SmD1抗體陽(yáng)性、抗U1-snRNP抗體陽(yáng)性、血清補(bǔ)體C3降低，為明確診斷，對(duì)該患者進(jìn)行了腎活檢，通過(guò)腎臟病理診斷出該患者為非典型MN，建議完善相關(guān)檢查，尋找繼發(fā)原因，足細(xì)胞有損傷，疑似腎小球微小病變，另外患者存在明顯的急性腎小管損傷。結(jié)合病理及臨床癥狀，給予相應(yīng)的治療方案，目前診斷為腎病綜合征（不典型膜性腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎）、足細(xì)胞病是否為腎小球微小病變還有待討論，以及急性腎損傷、肺部感染（敗血癥）、結(jié)締組織?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性炎癥性肌病、可能為多發(fā)性肌炎）、藥物肝損傷以及2型糖尿病。針對(duì)該病例的治療，主要采用免疫抑制劑甲潑尼龍和地塞米松（因感染而中斷），另外間斷的輸白蛋白和依諾肝素的抗凝以及保肝治療。治療過(guò)程中目前存在的主要問(wèn)題為治療效果不理想以及AKI持續(xù)不緩解，激素治療后肌酸激酶升高，同時(shí)該患者免疫抑制劑使用受限。最后王利華教授針對(duì)該病例的診斷和治療提出了更多有價(jià)值的思考，包括下一步的治療方案調(diào)整，足細(xì)胞病的解釋以及是否診斷為狼瘡性疾病還是合并多發(fā)性肌炎？
【專(zhuān)家觀(guān)點(diǎn)薈萃】
顧樂(lè)怡教授：
顧教授高度肯定了“腎病月月壇”是個(gè)高水平的平臺(tái)，王素霞教授精彩地講授了關(guān)于膜性腎病的病理病變及其機(jī)制、診斷與鑒別診斷以及分類(lèi)發(fā)展方向，顧教授指出靶抗原的精準(zhǔn)檢測(cè)可更好地明晰MN的發(fā)病機(jī)制，診斷趨勢(shì)也由單純影像形態(tài)診斷過(guò)渡到病機(jī)診斷。王利華教授講授的經(jīng)典病例，目前依靠透析治療，主要因?yàn)槲催_(dá)到容量平衡，同時(shí)顧教授依據(jù)病例中患者年齡、癥狀體征及臨床檢測(cè)結(jié)果等實(shí)際情況，推測(cè)該患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡S(chǎng)LE的可能性非常大，同時(shí)顧教授給出了細(xì)致地疾病推理診斷思路，如患者ANA為1：1280S、補(bǔ)體C3下降、抗SmD1抗體及抗U1-snRNP抗體均陽(yáng)性， 同時(shí)患者的C1q（++）、C3（++）以及Ig多亞型陽(yáng)性，且出現(xiàn)“滿(mǎn)堂亮“現(xiàn)象，由此判斷患者可能為 V型狼瘡腎炎，以膜性腎病表現(xiàn)為主等。隨后，顧教授針對(duì)患者腎功能不全的病機(jī)、考慮診斷為免疫性疾病的原因、目前治療方案可能存在的問(wèn)題以及應(yīng)該如何調(diào)整等，都給出了詳盡的解釋和說(shuō)明，如，顧教授強(qiáng)調(diào)了該患者因感染而中斷了免疫抑制的治療，使得患者的免疫情況未得到完全的醫(yī)治；關(guān)注患者是否合并皮肌炎，注意皮肌炎可能出現(xiàn)危象，會(huì)引發(fā)腎功能迅速惡化，合理應(yīng)用RAAS阻斷劑可以減少危象發(fā)生；在感染控制后，建議給予免疫抑制治療，促進(jìn)腎功能的恢復(fù)；對(duì)于V 型狼瘡，首選鈣調(diào)磷酸酶抑制劑加激素治療，貝利尤可能對(duì)部分指標(biāo)效果較好，但對(duì)嚴(yán)重活動(dòng)性狼瘡難以控制，臨床緩解還需更多得依賴(lài)其他免疫抑制劑治療。針對(duì)足細(xì)胞病變，更考慮可能是狼瘡引發(fā)的一系列病變。預(yù)后方面，要關(guān)注腎小管損傷恢復(fù)情況，注意解決容量失衡問(wèn)題，顧教授指出對(duì)于某些容量不平衡，特別是水腫、腎病綜合征患者，可使用SCUF，因?yàn)閼?yīng)用透析濾過(guò)容易影響患者血壓，不利于腎小管修復(fù)。顧教授重點(diǎn)突出、言簡(jiǎn)意賅、見(jiàn)解獨(dú)到且內(nèi)容豐富地對(duì)講題給予了精彩點(diǎn)評(píng)。
許輝教授：
許教授同意顧教授的觀(guān)點(diǎn)，也認(rèn)為病例患者的診斷應(yīng)考慮是免疫相關(guān)性疾病，尤其是V型狼瘡的可能性大，并指出經(jīng)過(guò)一段時(shí)間治療后，應(yīng)注意關(guān)注患者腎臟大小、血流變化的情況，進(jìn)而調(diào)整為更有利于腎功能恢復(fù)的治療方案。對(duì)于此類(lèi)病人，許教授毫無(wú)保留的分享了經(jīng)科經(jīng)驗(yàn)：采用“保護(hù)性透析”，比如在給予SCUF前日，輸注白蛋白但不利尿，上機(jī)后再輸注一瓶白蛋白，在輸注同時(shí)緩慢脫水。其次，要注意抗凝，關(guān)注患者的D-二聚體及血小板情況，針對(duì)病例出現(xiàn)D-二聚體降低，可以考慮給予低分子肝素加尿激酶進(jìn)行抗凝，疏通患者的微循環(huán)，加強(qiáng)患者腎臟的灌注，以利于患者腎臟的康復(fù)。病例患者下一階段需要根據(jù)B細(xì)胞和CD3/CD4數(shù)量，選擇適宜的免疫抑制劑，該患者目前需平衡免疫活躍對(duì)腎臟的損害以及機(jī)體本身的免疫功能能否耐受該免疫抑制劑的問(wèn)題。通常，T細(xì)胞＜500個(gè)/微升或者B細(xì)胞不那么高或者尿IgG亦很低，同時(shí)結(jié)合24小時(shí)尿蛋白量、尿蛋白是以大分子蛋白為主，還是以小分子蛋白為主，若患者血IgG低，而尿IgG高，更可能是尿蛋白丟失過(guò)多，此時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑會(huì)更大膽些，否則，需要先加強(qiáng)賠補(bǔ)，再緩慢小量嘗試使用免疫抑制劑。FSGS和MCD都可歸為足細(xì)胞病，許教授強(qiáng)調(diào)顧及該患者年齡偏大，腎功能已經(jīng)受損，使用他克莫司差強(qiáng)人意，可考慮給予小量CD20，經(jīng)過(guò)10~20天臨床觀(guān)察，再結(jié)合患者實(shí)際情況，評(píng)估是否可以使用免疫抑制劑。
王晨教授：
王教授指出抗原檢測(cè)及IgG分型有助于臨床明晰不典型膜性腎病或者繼發(fā)性膜性腎病和特發(fā)性膜性腎病，能夠解決一些病理診斷上的困惑，給臨床一些病因?qū)W指導(dǎo)。山西省腎臟病理中心腎內(nèi)科和病理科，共同研究了1996年~2016年二十年的膜性腎病，結(jié)果顯示腎穿刺活檢前十年與后十年相比MN患者的比例由7.96%上升到21.52%，可見(jiàn)MN在山西的發(fā)病率很高，這可能與地域、環(huán)境以及腎穿病例的選擇有一定的相關(guān)。另外，2016年以來(lái)，王教授團(tuán)隊(duì)又回顧性分析176例MN，同時(shí)進(jìn)行腎組織PLA2R和IgG亞型分析，發(fā)現(xiàn)原診斷為特發(fā)性膜性腎病的PLA2R陽(yáng)性率為56.2%，不及大多文獻(xiàn)報(bào)道70%，這個(gè)很有可能是因?yàn)榇嬖阼b別診斷困難的病例，低估了本地區(qū)不典型膜性腎病的可能，因此抗原檢測(cè)、病因分析顯得尤為重要。隨后，王教授詳述了既往對(duì)報(bào)告病例的思考以及結(jié)合前面專(zhuān)家建議做出的深度再思考。
熊飛教授：
熊教授指出膜性腎病的診斷是比較前沿的，臨床需要精準(zhǔn)診療，只有診斷的精準(zhǔn)才能實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)的治療，這是疾病治療的關(guān)鍵。像PLA2R在原發(fā)性膜性腎病具有確切的診斷價(jià)值，PLA2R滴度可有助于指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后。熊教授亦強(qiáng)調(diào)了疾病診斷需盡可能的一元化。在治療方面，熊教授認(rèn)為當(dāng)西醫(yī)已經(jīng)使用了免疫球蛋白、免疫抑制劑等多種手段，治療效果仍欠佳時(shí)，可以采用中西醫(yī)結(jié)合的方法，既往病例亦證實(shí)這一點(diǎn)。膜性腎病的治療要注重陰平陽(yáng)秘，百病難治，調(diào)節(jié)好陰陽(yáng)平衡，包括水液平衡、代謝平衡。最后，熊教授提出了幾點(diǎn)具有建設(shè)性的趨勢(shì)思考。
常文秀教授：
常教授指出血清抗原和抗體檢測(cè)為臨床診療提供了有價(jià)值的輔助作用，但腎臟病理檢測(cè)具有不可替代的地位，二者可以互相結(jié)合。常教授以一例抗原相關(guān)性腫瘤病例說(shuō)明對(duì)一些特殊患者，如老年患者即使常規(guī)篩查沒(méi)有篩查出腫瘤的時(shí)候，如果存在相關(guān)抗原陽(yáng)性，需要進(jìn)一步深入篩查及增加臨床追蹤。常教授還提出PLA2R抗體陽(yáng)性的典型膜性腎病的早期是否有有價(jià)值的臨床提示；針對(duì)染發(fā)等汞中毒、單克隆丙種球蛋白疾病等臨床篩查對(duì)象可能需要有條件地放寬。針對(duì)報(bào)告病例，常教授認(rèn)為需要關(guān)注原發(fā)病是否得到有效控制，充分考慮引起腎功能不改善的可能繼發(fā)因素。對(duì)患者進(jìn)行感染情況的評(píng)估及控制是切實(shí)需要的，這也是后期使用免疫抑制劑的重要考慮方面。此外，常教授還強(qiáng)調(diào)應(yīng)關(guān)注患者可能存在血栓性問(wèn)題。上述相關(guān)問(wèn)題，常教授均進(jìn)行了細(xì)致的闡述與剖析。
【專(zhuān)家線(xiàn)上圓桌探討】
Q1：腎活檢形態(tài)學(xué)檢測(cè)是否能對(duì)不典型膜性腎病進(jìn)行更精細(xì)病因的推測(cè)？
A1：病理學(xué)檢測(cè)，操作和觀(guān)察都需要盡可能的細(xì)致，仔細(xì)觀(guān)察沉積的部位、是否有亞結(jié)構(gòu)。不典型膜性腎病尤其要注重蛛絲馬跡，如當(dāng)出現(xiàn)增殖性病變，從各個(gè)層面分析病因，將光鏡和電鏡相結(jié)合，并對(duì)應(yīng)臨床進(jìn)行病因的尋找，病因的確定是非常重要的。
Q2：當(dāng)血檢和病理檢測(cè)不一致時(shí)，如何判斷是否是特發(fā)性膜性腎??？
A2：臨床上的膜性腎病是多種多樣的，如果在病理組織學(xué)上確實(shí)檢測(cè)到該抗原，不管此時(shí)是恢復(fù)期還是血檢為陰性，原位檢測(cè)到的抗原還是應(yīng)該考慮其與這次的損傷相關(guān)。血檢和病理學(xué)檢測(cè)不一致時(shí)，病理檢測(cè)到而血檢為陰性時(shí)，原因需要做具體分析；血檢檢測(cè)到而形態(tài)學(xué)為陰性時(shí)，可能因?yàn)槟壳翱乖^多，臨床實(shí)際亦無(wú)法將所有抗原都檢測(cè)到。
曾有研究報(bào)道，通過(guò)血檢抗體和腎臟病理組織學(xué)抗原檢測(cè)均為陽(yáng)性的（雙陽(yáng)性）患者比單純組織學(xué)抗原陽(yáng)性的患者，預(yù)后會(huì)更差、更容易復(fù)發(fā)。
Q3：膜性腎病抗原的檢測(cè)非常重要，哪種檢測(cè)方法更好？
A3：膜性腎病多種抗原臨床檢測(cè)實(shí)現(xiàn)穩(wěn)定且特異需要做很多細(xì)致性工作，目前北大第一醫(yī)院已經(jīng)實(shí)現(xiàn)PLA2R使用石蠟，熒光和免疫組化方法的穩(wěn)定檢測(cè)，THSD7A近來(lái)也實(shí)現(xiàn)免疫組化方法的穩(wěn)定檢測(cè)，更多項(xiàng)目及方法學(xué)仍需要不斷摸索。在PLA2R染色中需注意模糊條帶狀沉積假陽(yáng)性的可能；通常，顆粒樣的強(qiáng)陽(yáng)性的分布是真陽(yáng)性。總之，臨床需要多方法的嘗試，進(jìn)而尋找到最佳條件，同時(shí)加強(qiáng)真假陽(yáng)性的鑒別。
Q4：膜性腎病合并其他疾病時(shí)，如何判斷是一元化問(wèn)題還是二元化？
A4：膜性腎病合并足細(xì)胞病，包括狼瘡性或者糖尿病性，均相對(duì)比較好判斷。除原發(fā)性足細(xì)胞病、FSGS和MCD外，膜性腎病屬于另外一組細(xì)胞病，它可以引起足突的彌漫性融合，光鏡下，若FSGS病變特別多，一般認(rèn)為可能是繼發(fā)性病變，膜性腎病早期病變很輕，在易引發(fā)繼發(fā)性FSGS病因沒(méi)有的情況下，考慮為有可能合并了原發(fā)性足細(xì)胞損傷。一般來(lái)說(shuō)，電鏡下，除早期膜和節(jié)段膜的足突不是彌漫性融合外，上皮下沉積的足突一般都是彌漫融合的。
PLA2R檢測(cè)已經(jīng)非常普及，目前主要有間接免疫熒光法IFT和酶聯(lián)免疫吸附法ELISA，前者敏感性高，后者具有可定量的優(yōu)勢(shì)，像歐蒙的PLA2R試劑盒，ELISA檢測(cè)＞20RU/mL時(shí)，可以診斷為陽(yáng)性，當(dāng)介于2~20RU/mL時(shí)，需要結(jié)合IFT進(jìn)行檢測(cè)，IFT檢測(cè)為陽(yáng)性則考慮為陽(yáng)性，若為陰性，則可以排除。目前膜性腎病相關(guān)抗原至少有12種，臨床可以通過(guò)相關(guān)已上市的抗原試劑盒進(jìn)行檢測(cè)，同時(shí)根據(jù)實(shí)際情況進(jìn)行組織學(xué)檢測(cè)。
疾病解釋方面盡可能一元化，在單個(gè)疾病無(wú)法解釋清楚的時(shí)候，再考慮多元化。
最后，謝院生教授對(duì)本次論壇進(jìn)行了總結(jié)：蛋白尿與血尿同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，除外常見(jiàn)原因，應(yīng)考慮免疫相關(guān)疾病病因，如腫瘤、感染、藥物等。病理出現(xiàn)復(fù)雜性病理改變，尤其是PLA2R抗體陰性的患者，需要特別深入且全面的尋找可能的病因，這是診療的關(guān)鍵，因?yàn)檫@提示是一個(gè)不典型膜性腎病或者繼發(fā)性膜性腎病，只有明確病因，在去除病因后，膜性腎病才能緩解，比如腫瘤相關(guān)性膜性腎病，切除腫瘤后，膜性腎病即可好轉(zhuǎn)。
膜性腎病的診斷，已不僅是簡(jiǎn)單的進(jìn)行原發(fā)性和繼發(fā)性膜性腎病分類(lèi)，還應(yīng)考慮是什么抗原相關(guān)性膜性腎病。膜性腎病相關(guān)抗原應(yīng)能檢盡檢，因?yàn)榭乖煌?，代表的病因亦不同，如NELL-1及THSD7A陽(yáng)性可能與腫瘤相關(guān)，此時(shí)需要對(duì)患者進(jìn)行相關(guān)腫瘤的全面篩查。
講題中的經(jīng)典病例，通過(guò)提供的一系列線(xiàn)索，可以解釋患者的蛋白尿?qū)儆诘湫偷哪I病綜合征，患者急性腎損傷（AKI）是由于腎小管壞死造成的，引起腎小管壞死的病因是否是感染，還是其他病因，仔細(xì)詢(xún)查是非常有必要的。依據(jù)前述分析，有可能是狼瘡或者是混合性結(jié)締組織病或者是其他問(wèn)題。按照EULAR/ACR 關(guān)于SLE的評(píng)分，該患者ANA強(qiáng)陽(yáng)性，Sm抗體陽(yáng)性，腎臟損害，尤其是膜性腎病這一項(xiàng)就8分，腎組織C1q陽(yáng)性，免疫熒光接近于滿(mǎn)堂亮，補(bǔ)體C3降低，還有胸腔積液和心包積液，狼瘡腎炎診斷基本成立。但是如果將該患者歸為狼瘡腎炎的話(huà)，存在兩個(gè)不典型的情況：第一個(gè)，缺乏增殖性狼瘡和多部位電子致密物沉積的表現(xiàn)，活動(dòng)性病變和慢性化病變都不典型；第二個(gè)，患者RNP陽(yáng)性，該抗體陽(yáng)性多提示為混合性結(jié)締組織病。如果考慮是混合型結(jié)締組織病，雖然血清學(xué)檢查與之吻合，但在臨床標(biāo)準(zhǔn)方面，除肌炎外，沒(méi)有手指腫脹、滑膜炎、雷諾現(xiàn)象、肢端硬化，而且抗SmD1抗體陽(yáng)性，因此，診斷為混合性結(jié)締組織病不成立。綜合各位專(zhuān)家意見(jiàn)，該患者是免疫相關(guān)性膜性腎病，更趨向于狼瘡的診斷。治療方面，則相應(yīng)地，應(yīng)加強(qiáng)免疫抑制治療，如果考慮是 V型狼瘡，應(yīng)該使用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（CNIs），但該患者腎功能不全，AKI較明顯，更建議使用激素+嗎替麥考酚酯（MMF），并嚴(yán)密觀(guān)察，因?yàn)镸MF骨髓抑制作用較小，腎小管損傷較輕，可以0.75g/次，一天兩次。同時(shí)注意對(duì)該患者的感染源進(jìn)行排查。像CD20的單克隆抗體，存在繼發(fā)感染的問(wèn)題，且起效多需要半年左右。另外，該患者可以考慮結(jié)合中醫(yī)藥的方法進(jìn)行治療，采取扶正祛邪，減毒增效，陰平陽(yáng)秘。預(yù)后方面，患者病理形態(tài)學(xué)顯示腎臟損害不是很?chē)?yán)重，可以嘗試治療三個(gè)月到半年時(shí)間，觀(guān)察患者的腎功能是否可以恢復(fù)，若仍不能恢復(fù)，再考慮維持性透析治療。在免疫抑制治療時(shí)候，需要注意防范感染的發(fā)生。
至此，本期論壇成功落下帷幕。
檢驗(yàn)月月壇（第8期）自身免疫性肝病實(shí)驗(yàn)診斷進(jìn)展 
中國(guó)北京朝陽(yáng)區(qū)北辰東路8號(hào)北辰時(shí)代19層
京公網(wǎng)安備 11010502031121號(hào) 