類天皰瘡疾病特征為近基底膜的表皮下水皰形成,包括大皰性類天皰瘡、黏膜類天皰瘡、瘢痕性類天皰瘡、妊娠性類天皰瘡、扁平苔蘚類天皰瘡、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病、獲得性大皰性表皮松解癥、抗p200類天皰瘡及皰疹樣皮炎等。
大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid,BP)已成為最常見的表皮下水皰形成的自身免疫性皮膚病,發(fā)病率 6~13/100萬,好發(fā)于70歲以上老年人。臨床上以張力性水皰為主要特征,也可能進(jìn)展數(shù)周或數(shù)月而無水皰形成。
BP主要靶抗原為BP抗原2(bullous pemphigoid antigen 2,BPAG2或BP180)和BP抗原1(BPAG1或BP230)。BP180NC16A是妊娠性類天皰瘡和扁平苔蘚類天皰瘡患者的免疫顯性區(qū)域,約半數(shù)黏膜類天皰瘡患者中抗BP180抗體靶向該區(qū)域。BP230是BP中第一個(gè)被鑒定出來的靶抗原,BP230通過C-末端區(qū)域與角蛋白纖維系統(tǒng)連接。BP230的N-末端對(duì)于其形成半橋粒以及與BP180、α6β4-整合素的β4亞基相互作用非常重要。與抗BP180抗體相比,抗BP230抗體出現(xiàn)滯后;且抗BP180抗體水平與疾病嚴(yán)重程度及瘙癢呈正相關(guān),而抗BP230抗體被認(rèn)為是繼發(fā)產(chǎn)物,可加重炎癥反應(yīng)。
疾病 | 靶抗原 |
大皰性類天皰瘡 | BP180、BP230 |
妊娠性類天皰瘡 | BP180、BP230 |
黏膜類天皰瘡 | BP180、 層黏連蛋白332、層黏連蛋白311、 BP230 |
線性IgA大皰性皮病 | BP180、BP230 |
類天皰瘡疾病的靶抗原
自身免疫性大皰性皮膚病的共識(shí)建議上述抗體使用靈長(zhǎng)類食管、鹽裂皮膚為基質(zhì)的IIFT初篩,使用ELISA進(jìn)行靶抗原確認(rèn)和抗體水平監(jiān)測(cè)。臨床實(shí)際應(yīng)用中應(yīng)結(jié)合當(dāng)?shù)貙?shí)際條件進(jìn)行綜合考慮和采用。
歐蒙提供產(chǎn)品如下:
檢測(cè)指標(biāo) | Ig類型 | 方法學(xué) | 基質(zhì) |
表皮基底膜 類天皰瘡抗原 BP230gC BP180-NC16A-4X | IgG | IIFT | 食管/猴 鹽裂皮膚/猴 轉(zhuǎn)染細(xì)胞/EU 90 EUROPLUS BP180NC16A-4X |
肌內(nèi)膜 麥膠蛋白(GAF-3X) | IgA/G | IIFT | 食管/猴 麥膠蛋白(GAF-3X)生物薄片 |
BP230-CF | IgG | ELISA | |
BP180-NC16A-4X | IgG | ELISA | |
肌內(nèi)膜 | IgA/G | ELISA | |
麥膠蛋白 | IgA/G | ELISA |
IIFT:間接免疫熒光法 ELISA:酶聯(lián)免疫吸附法