僵人綜合征(stiff-person syndrome,SPS)是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮,伴肌痛性肌肉痙攣為特征的罕見的、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。SPS以軀體中軸部位的肌肉進(jìn)行性波動(dòng)性僵硬伴陣發(fā)性痙攣為特征,診斷標(biāo)準(zhǔn)分為主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)包括軀干和四肢肌肉僵硬,主要累及腹部和胸腰部椎旁肌并導(dǎo)致畸形如脊柱前凸;合并痛性肌肉痙攣,可由突然噪音、觸覺刺激或情緒壓力誘發(fā);肌電圖呈主動(dòng)肌與拮抗肌持續(xù)性運(yùn)動(dòng)單位電位;排除其他可解釋肌肉僵硬的神經(jīng)系統(tǒng)疾病或認(rèn)知功能障礙。次要標(biāo)準(zhǔn)包括免疫細(xì)胞化學(xué)、免疫印跡或放射免疫法檢測血清抗谷氨酸脫羧酶65(GAD65)或兩性蛋白抗體呈陽性、苯二氮卓類藥物治療有效。SPS的最終診斷還需除外椎體及椎體外系疾?。槐M管SPS診斷要求抗-GAD65抗體陽性,但實(shí)際上,約40%患者抗體為陰性。
歐蒙提供產(chǎn)品如下:
檢測指標(biāo) | Ig類型 | 方法學(xué) | 基質(zhì) |
谷氨酸脫羧酶 | IgG | IIFT | 小腦/猴 |
谷氨酸脫羧酶 | IgG | ELISA |
IIFT:間接免疫熒光法 ELISA:酶聯(lián)免疫吸附法